Willkommen bei meinem Beitrag über die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP). Diese Erkrankung des peripheren Nervensystems ist selten und chronisch verlaufend. In diesem Artikel werde ich die klinischen Manifestationen, Diagnosekriterien und Behandlungsmöglichkeiten der CIDP besprechen.
Einführung
Die CIDP ist eine erworbene Neuropathie, bei der es zu fortschreitender oder wiederkehrender Demyelinisierung der peripheren Nerven kommt. Die Erkrankung ist selten, mit einer Prävalenz von 1-2 Fällen pro 100.000 Menschen. Der Gipfel der Erkrankung tritt im Alter von 50-60 Jahren auf. Obwohl die CIDP seit 1890 bekannt ist, wird sie möglicherweise nicht häufig genug diagnostiziert.
Klinische Manifestation
Typische Symptome der CIDP sind symmetrische Paresen (Lähmungen) der Extremitäten, Reflexverlust und unterschiedliche sensorische Beeinträchtigungen. Die Erkrankung entwickelt sich langsam und erreicht ihr Maximum nach etwa 8 Wochen. Die Paresen in den unteren Extremitäten führen zu Gangstörungen und Schwierigkeiten beim Treppensteigen. In den oberen Extremitäten können Schwierigkeiten bei feinmotorischen Aufgaben auftreten. Zusätzlich klagen Patienten häufig über Müdigkeit, Parästhesien und Kompressionsgefühle in den Extremitäten. In einigen Fällen treten auch Miktionsstörungen auf. Die CIDP kann auch neurologische Defizite in den Hirnnerven verursachen.
Varianten der CIDP
Es gibt verschiedene Varianten der CIDP, darunter die sensorische CIDP, die sich durch überwiegend sensible Symptome äußert. Eine weitere Variante ist die multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie (MADSAM), auch bekannt als Lewis-Sumner-Syndrom. Diese Variante ist durch einen asymmetrischen Verteilungstyp gekennzeichnet und spricht gut auf intravenöse Immunglobuline an. Weitere Varianten umfassen die CIDP mit monoklonaler IgM-Gammopathie und die CIDP mit MGUS.
Diagnose
Die Diagnose der CIDP basiert auf klinischen Manifestationen, elektrophysiologischen Studien, Liquordiagnostik und gegebenenfalls einer Nervenbiopsie. Es wurden verschiedene diagnostische Kriterien entwickelt, die jedoch je nach klinischer Praxis unterschiedlich eingesetzt werden.
Therapie
Die CIDP erfordert in der Regel eine langfristige medikamentöse Therapie, um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen. Steroide, Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline sind gängige Therapieoptionen. Die Wahl der Therapie hängt von den individuellen Bedürfnissen jedes Patienten ab.
Prognose
Die Prognose der CIDP hängt vom Alter des Patienten ab. Jüngere Patienten haben oft eine bessere Prognose mit Rückbildung der Symptome, während ältere Patienten häufiger bleibende neurologische Defizite aufweisen.
Insgesamt ist die CIDP eine seltene, aber behandelbare Erkrankung des peripheren Nervensystems. Eine frühzeitige Diagnose und angemessene Therapie können dazu beitragen, den Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.
Für weitere Informationen und Fragen steht Ihnen Dr. Beate Schlotter-Weigel zur Verfügung.
