Desmoidtumore können sich an verschiedenen anatomischen Stellen im Körper unterschiedlich verhalten und klinisch manifestieren. Daher ist eine individualisierte Behandlung erforderlich. Eine Zusammenfassung der klinischen Merkmale, Diagnose und Behandlung von Magen-Desmoidtumoren ist daher von großem Wert.
Klinische Merkmale von Magen-Desmoidtumoren
Magen-Desmoidtumore treten hauptsächlich bei mittelalten Patienten auf, im Gegensatz zu Desmoidtumoren im Allgemeinen, die normalerweise bei jüngeren Patienten auftreten. Dieser Unterschied könnte darauf zurückzuführen sein, dass Magen-Desmoidtumore langsam wachsen und keine offensichtlichen Symptome verursachen. Die Symptome von Magen-Desmoidtumoren stehen nicht direkt mit der Größe der Tumore in Verbindung. Die klinischen Manifestationen hängen vielmehr von der Lage der Tumore ab. Tumore, die sich am gastroösophagealen Übergang oder in der Nähe des pylorischen Antrums befinden, verursachen in der Regel deutlichere Symptome. Die Symptome von Magen-Desmoidtumoren hängen auch davon ab, ob die Blutgefäße, die den Magen versorgen, von Tumorzellen infiltriert werden. Von den in der Tabelle gezeigten acht Patienten hatte ein Patient Hämatemesis, was mit der Infiltration von Tumorzellen in die oberflächlichen Blutgefäße des Magens zusammenhängen könnte.
Diagnose von Magen-Desmoidtumoren
Bildgebende Verfahren können bei der Diagnose von Magen-Desmoidtumoren helfen, jedoch sind die Aussagekraft begrenzt. Eine CT-Untersuchung zeigt einen Tumor mit einer mehr oder weniger einheitlichen Dichte, manchmal auch gestreifte Niedrigdichteschatten, die mit einer mukösen Matrix zusammenhängen können. Die kontrastverstärkte CT zeigt eine Läsion mit homogener oder heterogener Kontrastmittel-Aufnahme, deren Grad von mild bis signifikant reicht. Diese Befunde sind jedoch nicht spezifisch. MRT-Befunde haben bestimmte Spezifitäten und können daher bei der initialen Diagnose von Magen-Desmoidtumoren verwendet werden. In der Regel werden moderate Signalintensitäten bei T1W-Bildern und inhomogene Signalintensitäten bei T2W-Bildern der Tumoren beobachtet. Diese MRT-Befunde können mit den unterschiedlichen Bestandteilen der Tumore, einschließlich Fibroblasten, extrazellulärer Kollagen und mukösen Matrizen, zusammenhängen. Bei fast 90% der Patienten mit Magen-Desmoidtumor ist das Vorhandensein von nicht-verstärkten Streifen mit niedriger Signalintensität auf T2W-Bildern, die durch Fibrose innerhalb des Tumors gebildet werden, entscheidend für die Diagnose.
Endoskopische Ultraschalluntersuchungen und CT können bei der Differentialdiagnose von Magen-Desmoidtumoren hilfreich sein. Die Ultraschalluntersuchungen zeigen in der Regel verschiedene solide Massen, hauptsächlich mit hypoechogenem Erscheinungsbild. Die CT-Untersuchungen sollten folgende Punkte beachten: Desmoidtumore treten seltener im peritonealen Raum, Mesenterium und Retroperitoneum auf und sind eher oval oder unregelmäßig, während GIST in der Regel lobuliert oder rund ist. Darüber hinaus zeigt GIST in der Regel eine heterogene Kontrastmittelaufnahme, während Desmoidtumore aufgrund der großen Menge an Kollagenmatrix in der Regel eine homogene Kontrastmittelaufnahme zeigen. Bei Desmoidtumoren sind die CT-Werte in der Regel niedrig, während bei GIST in der Regel hohe CT-Werte aufgrund von Nekrosen auftreten. Darüber hinaus sind Kontrastmittelaufnahmen und CT-Unterschiede zwischen Desmoidtumoren und GIST möglich.
Differentialdiagnose von Magen-Desmoidtumoren
Bei der Differentialdiagnose von Magen-Desmoidtumoren müssen andere Tumore im Magen ausgeschlossen werden, wie niedriggradige Fibrosarkome, neuroendokrine Tumore, ektopische Bauchspeicheldrüse und GIST. GIST ist der schwierigste Tumor zur Differentialdiagnose. Endoskopischer Ultraschall und CT sind für die Differentialdiagnose von Magen-Desmoidtumoren hilfreich. Bei der immunohistochemischen Untersuchung kann der differenzialdiagnostische Wert von CD117-Antikörpern, β-Catenin und CD34 festgestellt werden. Es wird empfohlen, CD34- und β-Catenin-Antikörper für die Differentialdiagnose von Magen-Desmoidtumoren und GIST zu verwenden.
Behandlung und Prognose von Magen-Desmoidtumoren
Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Behandlungsmethode für Magen-Desmoidtumoren. Ein konservativer Ansatz mit regelmäßiger Überwachung kann angewendet werden, wenn der Tumor keine Symptome verursacht. Radiotherapie, Chemotherapie und andere umfassende Behandlungen sollten angewendet werden, wenn lokale Rückfälle auftreten oder eine vollständige chirurgische Entfernung nicht möglich ist. Die Prognose von Magen-Desmoidtumoren ist in der Regel gut, erfordert jedoch regelmäßige Nachuntersuchungen aufgrund der Möglichkeit lokaler Rückfälle.
Zusammenfassend ist der Magen-Desmoidtumor ein seltener Weichteiltumor mit guter Prognose. Eine individuelle Behandlungsstrategie ist erforderlich, um optimale Ergebnisse zu erzielen.
