Die Erbliche Fussballen Hyperkeratose (HFH) betrifft verschiedene Hunderassen wie den Kromfohrländer, den Deutschen Jagdterrier, die Bordeauxdogge und den Irish Terrier. Diese Hauterkrankung wurde erstmals beim Irish Terrier beschrieben. Bei HFH kommt es zu einer Verdickung der äußersten Schicht der Epidermis, dem sogenannten Stratum Corneum. Der Begriff “Hyperkeratose” bedeutet wörtlich übersetzt “übermäßiges Horngewebe” und beschreibt die erhöhten Keratinwerte, die mit dieser Erkrankung einhergehen.
Die Gentestbeschreibung
Erbliche Fussballen Hyperkeratose (HFH)
Die Erbliche Fussballen Hyperkeratose wurde früher als Digitale Hyperkeratose (DF) bezeichnet und im Englischen auch als “corny feet” bezeichnet. Im Gegensatz zur idiopathischen Hyperkeratose, deren Ursachen unbekannt sind, wird HFH durch eine Mutation in einem spezifischen Gen verursacht.
Die äußerste Schicht der Epidermis, das Stratum Corneum, bildet eine wichtige Barriere des Körpers gegenüber der Umwelt. Der Teil der Hundepfoten, der Bodenkontakt hat, ist von einer Schicht abgestorbener Zellen bedeckt, die speziell strukturiert sind, um mechanische Kräfte zu tragen. In den Schichten der Epidermis wird das Protein Keratin 9 exprimiert. Mutationen dieses Proteins wurden beim Menschen mit einer genetischen Hauterkrankung namens epidermolytische palmoplantare Keratodermatose in Verbindung gebracht.
Bei gesunden Hunden nutzt sich die Oberflächenschicht der abgestorbenen Zellen bei körperlicher Aktivität ab, und es werden kontinuierlich neue verhornte Zellen von den darunter liegenden lebendigen Zellen produziert, um die konstante Dicke der äußersten Schicht aufrechtzuerhalten.
Risse in den Ballenoberflächen können bei einem gesunden Hund aufgrund äußerer Ursachen wie Feuchtigkeit, Trockenheit, Chemikalien oder Zinkmangel auftreten und in der Regel von selbst heilen. Bei Erblicher Fussballen-Hyperkeratose (HFH) ist dies jedoch nicht der Fall.
Die ersten Symptome dieser Erkrankung entwickeln sich in der Regel im Alter von 4-5 Monaten und betreffen die Ballen an allen vier Füßen. Die Ballenoberflächen verhärten sich stark und es bilden sich Risse. Hunde mit HFH haben Schwierigkeiten, auf unebenen Oberflächen zu laufen, und können aufgrund von Schmerzen in den Pfoten manchmal gar nicht mehr laufen. Diese Risse können zu Infektionen führen und die Schmerzen verschlimmern. Die Nägel werden besonders hart und scheinen schneller zu wachsen. Der Schweregrad der Symptome variiert zwischen den Hunden und sogar zwischen den Ballen eines einzelnen Hundes. Da die Diagnose manchmal schwierig zu stellen ist, sind DNA-Tests die beste Option zur Identifizierung dieser Erkrankung.
Genetik
Die Erbliche Fussballen Hyperkeratose (HFH) wird durch eine Mutation im FAM83G-Gen verursacht, das für das FAM83G-Protein kodiert. Die FAM83-Protein-Familie besteht aus acht bekannten Mitgliedern, von FAM83A bis FAM83H. Eine Mutation im FAM83G-Gen bei menschlichen Patienten wird mit Hypokalzifizierter Ameliogenesis Imperfecta in Verbindung gebracht. Bei Hunden verursacht eine andere Mutation im FAM83H-Gen bei Cavalier King Charles Spaniels eine Erkrankung namens “Dry Eye Curly Coat-Syndrom”.
Die Vererbung dieser Erkrankung erfolgt autosomal-rezessiv. Ein Hund kann gesund, Träger oder betroffen sein. Träger des Gens sind heterozygot und entwickeln keine Krankheitssymptome. Wenn jedoch zwei Trägerhunde verpaart werden, besteht eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass jedes zukünftige Junge betroffen ist, eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, dass es ein asymptomatischer Träger wird, und eine 25%ige Wahrscheinlichkeit, dass es weder betroffen noch Träger ist.
Derzeit gibt es keine Heilung für HFH. Überschüssiges verhorntes Gewebe an den Ballen kann sorgfältig vom Tierarzt entfernt werden und Risse können durch feuchtigkeitsspendende Produkte gemildert werden. Sekundäre Infektionen müssen mit Antibiotika behandelt werden.
Referenzen:
- Drogenmuller M., Jagannathan V., Becker D., Drogenmuller C., Schelling C, et al. (2014) A Mutation in the FAM83G Gene in Dogs with Hereditary Footpad Hyperkeratosis (HFH). PLoS Genet 10(5): e1004370. doi:10.1371/journal.pgen.1004370
